

据小薇的父亲刘友恒介绍,2005年1月8日,小薇放学回家时嘴唇乌青、手指僵硬,夫妇俩以为孩子是生了冻疮。谁知没过几天,小薇的手臂也开始僵硬起来。
皮肤发黑、紧绷,继而增厚,变得像木一样硬,身体四肢也逐渐僵硬不能动弹,还会累及多种内脏器官,最终引起并发症而死亡。湘潭南盘岭的小薇就得上了这种怪病,吃饭、穿衣、上厕所等都要靠父母照顾。
到长沙检查后,医院确诊小薇患上了罕见的硬皮症,这是一种累及全身多系统的自身免疫疾病,发病率为两百万分之三,当今世界范围内对此病发生的原因都不了解,也就更谈不上治愈了。
后来,刘友恒听说上海有个医院研究出了几种药物,对硬皮症有一定的疗效。上海的专家在诊断小薇的病情后,给了孩子一线生机,终生吃药或打针可以保住孩子的性命。经过一段冶疗,小薇的病情逐渐有了起色,蔓延到肩头的硬皮也退了下来。
由于医疗费用很高,在上海治疗几个月后,因筹不到钱,小薇只能出院回家。回来才三个多月,小薇的病情又逐渐加重了。
据刘友恒介绍,小薇每月医药费约2000多元,近5年来已花掉40多万。病痛的折磨让小薇完全变了样,皮肤坚硬发黄、脸庞消瘦、双目无神。
刘友恒说,小薇喜欢读书成绩很好,中考时以全校第4的成绩考上了省重点湘钢一中。现在,小薇的同学们都已经考上了大学,放假回家时,都会来看望小薇,给小薇讲大学校园里的学习生活。
小薇非常羡慕这些朋友,希望自己病好了以后,还能有机会走入大学校园学习。刘友恒希望有好心人能够帮助小薇,如果有医治小薇怪病的方法,可拨打刘友恒的电话13574089712。
硬皮症是什么?
硬皮病是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病,另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官。本病在风湿性疾病中仅次于系统性红斑狼疮。
病理病因
本病病因尚不清楚,目前多数认为硬皮病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面:
1.遗传和环境因素 本病有明显家庭史,可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。
2.结缔组织代谢异常 本病有广泛的结缔组织病变,成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高,并发现纤维连接素基因有突变,致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。
3.感染因素 许多患者发病前常有急性感染,如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。
4.细胞因子 很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用,还可影响其他细胞因子,包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。
5.免疫异常 在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等),并见B细胞数增多,体液免疫明显增强,CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症,部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。